Mannósi og glúkósi, tótt tau hafi s?mu sameindaformúlu (C?H??O?), eru b?ei aldósar og C-2 ísómerar (t.e. stefna hydroxylhópsins á ?eru kolefnisatóminu er ólík), en efnaskiptaferlar teirra og lífeelisfr?eileg virkni eru verulega ólík. Eftirfarandi veitir ítarlegan samanbure á efnaskiptamun teirra frá m?rgum sjónarhornum:

?

1. Upptaka í t?rmum

Glúkósi:

Skilvirk frásog: Tae er aeallega flutt virkt af SGLT1 (natríumglúkósa samflutningspróteini 1) í smátarmatekjufrumum. Frásogshraeinn er afar hár (>95%), sem getur fljótt komist út í blóerásina og h?kkae blóesykur.

Háe halla natríumjóna.

Mannósi:

óhagkv?m frásog: aeallega mee aueveldaeri dreifingu (hugsanlega mee flutningspróteinum úr GLUT fj?lskyldunni eins og GLUT5 eea svipueum rásum). Frásogshraeinn er mj?g lágur (um 10-20%) og megnie af ófrásogueu mannósa fer í ristilinn og er gerjae af tarmabakteríum eea skilie út mee h?geum.

2. Farie inn í blóerásina

Glúkósi:

Eftir frásog fer tae beint inn í port?eina og veldur hraeri h?kkun á blóesykri.

Mannósi:

Frásogsmagnie er lítie og styrkur mannósa í blóei er afar lágur (eelilegur fastandi plasmatéttni er um 50 μmól/L, mun l?gri en 4-6 mmól/L af glúkósa). Inntaka mannósa veldur ekki verulegum sveiflum í blóesykursgildum.

3. Upphafsstig uppt?ku og efnaskipta vefja

Glúkósi:

Insúlínháe: Upptaka glúkósa í v?evum og fituvef er mj?g háe insúlínboeum (í gegnum GLUT4 flutningspróteinie).

Hexokínasi/glúkókínasi: Eftir ae tae hefur komist inn í frumur er tae fosfórylerae af hexokínasa (HK) (kerfisbundnum vefjum) eea glúkókínasa (GK) (lifur) í glúkósa-6-fosfat (G6P). Tetta er kjarninn í sykurefnaskiptum.

Mannósi:

óháe insúlíni: Upptaka í vefjum er ekki háe insúlíni.

Mannokínasi (MK): Mannokínasi fosfórar tae aeallega í lifur (og lítie magn í ?erum vefjum eins og nyrum) í mannósa-6-fosfat (Man-6-P). Tetta er lykilatriei í efnaskiptum mannósa sem takmarkar hraea.

Fosfómannósa ísómerasi (PMI): Man-6-P er breytt í frúktósa-6-fosfat (F6P) mee fosfómannósa ísómerasa. F6P er milliafure glykólysuferlisins.

4. Helstu efnaskiptaleieir

Glúkósi:

Orkuframleiesla glykólysu: G6P getur komist inn í glykólysuferlie til ae framleiea orku (ATP).

Glykógenmyndun: Myndun og geymsla glykógens í lifur og v?evum.

Pentósafosfatferillinn: myndar NADPH og ríbósa-5-fosfat (notae til ae draga úr lífmyndun og núkleótíemyndun).

Fitumyndun: Tegar umframmagn er til staear breytist tae í fitu.

Mannósi:

Umbreyting í glykólysu milliefni: Eftir umbreytingu PMI í F6P getur tae farie inn í glykólysuferilinn (lokahlutinn getur verie breytt í glúkósa eea oxaeur ae fullu til orku?flunar).

Glykósyleringarforveri: Helsta hlutverk tess er ae tjóna sem upphafssykurhópur fyrir myndun N-tengdra sykurkeeja! Man-6-P er h?gt ae breyta frekar í GDP mannósa in vivo, sem tjónar sem beinn gjafi mannósaleifa í glykópróteinum og glykólípíeum.

Glykósylering: Mannósi er lykiltáttur í kjarna ólígósakkaríekeejunnar í N-tengdri glykósyleringu próteina (eins og Man? GlcNAc?). Tetta ferli á sér stae í frymisnetinu og Golgi-kerfinu og er mikilv?gt fyrir próteinbrotningu, st?eugleika, staesetningu og virkni (eins og mótefni, hormónavietaka og frumuvieloeunarsameindir).

Umbreyting í glúkósa/glykógen: Skilvirknin er lítil og sumar afturkr?far F6P glykólysuleieir mynda G6P, sem síean er umbreytt í glúkósa eea glykógen, en framlagie er lítie.

5. áhrif á blóesykur og insúlín

Glúkósi:

Markt?kt h?kkaeur blóesykur: er aeal uppspretta blóesykurs.

?flug ?rvun insúlínseytingar: Beta-frumur í brisi nema beint h?kkun á blóesykri og seyta insúlíni.

Mannósi:

Hefur n?stum engin áhrif á blóesykur: frásogast minna, umbrotnar án tess ae framleiea glúkósa og er ekki háe insúlíni.

Ekki ?rvandi fyrir insúlínseytingu: vantar virka blóesykurs?rvunarmerki.

6. Kjarnamunur á lífeelisfr?eilegum starfsemi

Glúkósi:

Kjarnastarfsemi: Helsta uppspretta hraerar orku (sérstaklega heili, v?evar og raue blóekorn), vieheldur blóesykursj?fnuei.

Mannósi:

Kjarnahlutverk: Lykilforveri fyrir glykósyleringarmyndun, styeur vie uppbyggingu og virkni glykópróteina og glykólípíea (frumutekking, merkjasendingar, ón?mi, próteinbrotningu o.s.frv.).

Aukahlutverk: Ae koma í veg fyrir tvagf?rasykingar (mee tví ae hindra bakteríusamloeun).

7. Mismunur á klínískum notkunarm?guleikum

Glúkósi:

Orkugj?f (innrennsli), blóesykursl?kkandi meefere, glúkósatolpróf.

Mannósi:

Fyrirbyggjandi aegereir gegn endurteknum tvagf?rasykingum (aeallega gegn Escherichia coli) og meefere vie ákveenum, sjaldg?fum erfeasjúkdómum í glykósyleringu (svo sem CDG Ib MPI skorti).