??????? ????? ????????, ???? ????? ?????? ?????????? ?????????? (C ? H ?? O ?), ???? ??????????? ????? C-2 ?????????????? (????? ????? ?????? ????????? ????? ???????????? ?????? ?????? ??????????????????), ???? ????? ?????? ???????? ????? ??????? ???????? ??????????? ???????????. ???????? ??? ?????????????? ????? ?????? ?????????? ??????? ??????????? ???????????:

?

1. ?????? ??????????????

????????:

?????????? ??????????????: ?????? ????????? ???? ?????? ?????????? ????????? SGLT1 (?????? ???????? ??-????????? 1) ?????????? ???????????. ??????????????? ???????? ????? ?????????? (> 95%), ??? ?????????? ?????????????? ????????? ?????????? ??????????? ?????????????.

?????? ????? ?????????? ????? ???????????????.

???????:

?????? ??????????????: ????????? ???? ??????? ???? (????? GLUT5 ???? ??????? ??????????? GLUT ??????? ????????????? ?????????). ??????????? ???????? ????? ??????????? (?????? 10-20%), ????? ?????????? ??????? ??????? ?????? ????? ?????????????? ????? ?????? ???????????????? ??????????? ???? ????????? ????????????????.

2. ?????????????? ?????????.

????????:

??????????????? ????, ??? ??????? ??????? ????? ????????? ??????????????, ????????? ?????????? ?????? ?????? ?????????? ?????????????.

???????:

??????????????? ?????? ??????????? ????? ????????? ????????? ?????????? ????? ??????????? (??????? ????? ???????? ?????????? ?????? 50 μmol/L, 4-6 mmol/L ????????????? ??????????? ?????). ????????? ????? ??????? ?????????? ?????? ????????? ??????? ???????????? ???????????????.

3. ?????? ?????????????? ????? ?????? ??????? ?????? ??????

????????:

????????? ???????: ?????? ????? ??????? ??????????? ???????? ???????????????? ????????? ?????????? ???? ?????? ????????????? (GLUT4 ???????????????? ????).

????????????/????????????: ???????????? ?????????? ????, ??? ???????????? (HK) (????????? ??????) ???? ???????????? (GK) (???????) ???? ????????-6-???????? (G6P) ?? ?????????????? ????????. ??? ?????? ?????? ??????? ?????? ?????? ?????????.

???????:

????????? ???? ??????????????: ???????? ???????????????? ????????? ???? ??????????????.

??????????? (MK): ??? ????????? ???????????? (?????????????? ??? ???????????? ?????? ???????????) ???????????????? ???????-6-???????? (Man-6-P) ?? ?????????????? ????????. ??? ??????? ?????? ??????????? ??????? ???????????? ?????? ?????????.

????????????? ???????? (PMI): ??????-6-P ????? ????????????? ???????? ???? ?????????-6-???????? (F6P) ??? ??????????????????. F6P ???????????? ?????? ??????? ?????????????.

4. ????? ?????? ????????

????????:

???????????? ????? ??????: G6P ?????????? ?????????? ???????????? ?????????? ????????????? (ATP).

?????????? ?????????: ??????? ????? ???????????? ???????????? ????????? ????? ????????.

??????? ???????? ?????: NADPH ????? ??????-5-???????? ????? ?????????????? (????? ????????? ????? ?????????????? ?????????????? ????? ????? ????????????).

??????? ?????????: ?????????????, ??? ???????? ????????????????????.

???????:

???????????? ???????????? ?????????: PMI ????? F6P ?? ??????????? ????, ??? ???????????? ?????????? ????????????? (????? ???????? ???????? ??? ?????????????? ???? ????? ?????????? ??????????? ????????????????).

????????????? ?????????: ??? ????? ??????????? ???-??????? ?????? ??????????? ??????????? ?????? ?????? ??????? ??????????????????! ??????-6-?? ????? ??? ????????? ?????? ???????? ??? ??????????????, ?????????????????? ????? ??????????????????? ???????? ??????? ??? ???????? ???????????????????.

?????????????: ???????? N-??????? ????????????? ????????????? (?????? ? ?????????????? ? ????) ??????? ???? ?????????????? ?????? ?????? ?????????. ? ??????????? ?????????????? ??????????? ????? ?????? ?????????? ???????????? ????? ???????? ?????????, ???????, ???????? ????? ????????? (???????????, ???????? ????????? ????? ?????? ??????????? ??????????) ??????????????.

????????/?????????? ??? ?????????: ?????? ?????, ????? ????? F6P ??????? ???????????? ???????? G6P ????? ??????????????, ???? ?????? ???????? ???? ?????????? ??? ??????????????????, ???? ?????? ???????????.

5. ?????????? ???????? ????? ????????? ????? ?????????

????????:

??????????? ??????? ?????????? ??????: ??? ?????????? ??????? ????? ?????????.

????????? ???????????? ????? ????????: ?????????? ??????? ???? ?????? ?????????? ??????? ??????????? ??????? ???????????? ????? ????????? ????? ????????????.

???????:

?????????? ??????? ???? ?????? ?????? ???????????: ????? ???????????????, ???????? ?????????? ????????????????? ????? ????????? ????? ???????????????.

????????? ???????????????? ????????????????: ?????????? ?????????? ???????? ????????? ??????? ?????.

6. ??????? ???????????? ?????? ???????????

????????:

???? ?????: ?????? ?????? ????? ??? (????????? ??????, ????????? ????? ????? ???? ?????), ?????????? ??????? ?????????????? ????? ????????????????.

???????:

???? ?????: ????????????? ????? ??????????? ?????? ????????? ?????????????, ?????????????????? ????? ??????????????? ???? ????? ?????????? ????????????? (??? ????????????, ??????? ???????????????, ????????? ?????, ???????? ?????????, ???????).

???????? ?????: ????????? ???????? ????????? (???????????? ??????????????????? ?????? ????).

7. ????????? ?????????? ???????????

????????:

????? ???? (??????????), ?????????????? ????????, ???????? ????????? ???????.

???????:

??????????? ????????? ??????? ???????????? (????????? ??????????? ????????? ?????????????????) ????? ????????? ?????? ???????? ????????????? ??????????? ???????? (????????? CDG Ib MPI ?????).