Манноз ба глюкозын солилцоонд ямар ялгаа байдаг вэ?
Манноз ба глюкоз нь ижил молекулын томьёотой (C ? H ?? O ?) хэдийгээр хоёулаа альдоз б?г??д С-2 изомер (??р??р хэлбэл н??рст?р?гчийн хоёр дахь атом дахь гидроксил б?лгийн чиглэл ??р байдаг) боловч тэдгээрийн бодисын солилцооны зам, физиологийн ?йл ажиллагаа нь эрс ялгаатай. Дараах нь тэдгээрийн бодисын солилцооны ялгааг олон талаас нь нарийвчлан харьцуулсан болно.
?
- Гэдэсний шингээлт
Глюкоз:
?р д?нтэй шингээлт: Энэ нь голчлон нарийн гэдэсний хучуур эдийн эс??дэд SGLT1 (натрийн глюкозын хамт тээвэрлэгч 1) идэвхтэй тээвэрлэгддэг. Шингээх т?вшин нь маш ?нд?р (>95%) б?г??д энэ нь цусны урсгал руу хурдан орж, цусан дахь сахарын хэмжээг нэмэгд??лдэг.
Натрийн ионы градиентаас хамаарна. .
Манноз:
?р ашигг?й шингээлт: голчлон х?нг?вчл?х тархалтаар (GLUT 5 эсвэл т??нтэй т?стэй суваг гэх мэт GLUT гэр б?лийн тээвэрлэгчийг оролцуулж болно). Шингээх нь маш бага (ойролцоогоор 10-20%), шингээг?й маннозын ихэнх хэсэг нь б?д??н гэдсэнд орж, гэдэсний нянгаар исгэж эсвэл ялгадасаар гадагшилдаг.
- Цусны урсгал руу орно
Глюкоз:
Шингээсний дараа энэ нь шууд хаалганы венийн эргэлтэнд орж, цусан дахь сахарын хэмжээг хурдан нэмэгд??лдэг.
Манноз:
Шингээх хэмжээ бага, цусан дахь маннозын концентраци маш бага байдаг (цусны сийвэнгийн хэвийн концентраци 50 мк моль/л, глюкозын 4-6 ммоль/л-ээс хамааг?й бага). Маннозыг амаар хэрэглэх нь цусан дахь сахарын т?вшинд мэдэгдэх?йц хэлбэлзэл ??сгэдэгг?й.
- Эдийг шингээх, бодисын солилцооны эхний ?е шатууд
Глюкоз:
Инсулинаас хамааралтай: Булчин ба ??хний эдэд глюкозыг шингээх нь инсулины дохиололоос ихээхэн хамаардаг (GLUT4 тээвэрлэгчээр).
Гексокиназа/Глюкокиназа: эсэд орсны дараа гексокиназа (HK) (системийн эд) эсвэл глюкокиназа (GK) (элэг) -ээр глюкоз-6-фосфат (G6P) болж фосфорждог. Энэ бол чихрийн солилцооны гол зангилаа молекул юм.
Манноз:
Инсулинаас хамаардагг?й: Эд эсийн шингээлт нь инсулинаас хамаардагг?й.
Маннокиназа (MK): Энэ нь голчлон элэг дэх маннокиназын н?л??г??р (б??р зэрэг бусад эдэд бага хэмжээгээр) манноз-6-фосфат (Man-6-P) болж фосфорждог. Энэ нь маннозын солилцооны хурдыг хязгаарлах гол алхам юм.
Фосфоманноз изомераза (PMI): Man-6-P нь фосфоманноз изомеразагаар фруктоз-6-фосфат (F6P) болж хувирдаг. F6P нь гликолизийн замын завсрын б?тээгдэх??н юм.
- Бодисын солилцооны ?ндсэн замууд
Глюкоз:
Гликолизийн эрчим х?чний хангамж: G6P эрчим х?ч (ATP) ?йлдвэрлэхийн тулд гликолизийн замд орж болно.
Гликогенийн нийлэгжилт: Элэг, булчинд гликогенийн нийлэгжилт, хадгалалт.
Пентоз фосфатын зам: NADPH ба рибоз-5-фосфатыг ??сгэдэг (биосинтез ба нуклеотидын синтезийг багасгахад ашигладаг).
??хний нийлэгжилт: Ил??дэл байвал ??х тос болон хувирдаг.
Манноз:
Гликолитик завсрын б?тээгдэх??н болгон хувиргах: PMI-ийг F6P болгон хувиргасны дараа энэ нь гликолитик замд орж болно (эцсийн хэсгийг глюкоз болгон хувиргах эсвэл эрчим х?чний хангамжид б?рэн исэлд??лэх боломжтой).
Гликозиляцийн прекурсор: ??ний гол ??рэг нь N-холбогдсон чихрийн гинжийг нэгтгэх чихрийн эхлэлийн б?лэг болох явдал юм! Man-6-P нь цаашид ДНБ-ий манноз руу in vivo болж хувирч, гликопротейн ба гликолипид дэх маннозын ?лдэгдлийн шууд донорын ??рэг г?йцэтгэдэг.
Гликозиляци: Манноз нь уураг N-холбогдсон гликозиляцийн ??рчл?лтийн гол олигосахаридын гинжин хэлхээний гол б?рэлдэх??н хэсэг юм (Man ? GlcNAc ? гэх мэт). Энэ процесс нь эндоплазмын торлог б?рхэвч, Гольджи аппаратад явагддаг б?г??д уургийн нугалах, тогтвортой байдал, нутагшуулах, ?йл ажиллагаанд (эсрэгбие, дааврын рецептор, эсийн наалдамхай молекулууд гэх мэт) чухал ??рэгтэй.
Глюкоз/гликоген болгон хувиргах: ?р ашиг бага, зарим F6P-ийн урвуу гликолизийн замууд нь G6P-ийг ??сгэдэг б?г??д дараа нь глюкоз эсвэл гликоген болж хувирдаг боловч хувь нэмэр бага байдаг.
- Цусан дахь глюкоз ба инсулинд ?з??лэх н?л??
Глюкоз:
Цусан дахь сахарын хэмжээ мэдэгдэх?йц нэмэгдсэн: цусан дахь сахарын гол эх ??свэр.
Инсулины ш??рлийг эрчимтэй ?д??д?г: Нойр булчирхайн бета эс??д цусан дахь сахарын хэмжээ нэмэгдэж, инсулин ялгаруулдаг.
Манноз:
Цусан дахь сахарын хэмжээ бараг н?л??лд?гг?й: бага шингээж, глюкоз ??сгэхг?йгээр метаболизмд ордог, инсулинд найддагг?й.
Инсулины ш??рлийг ?д??д?гг?й: цусан дахь глюкозыг ?д??д?г ?р д?нтэй дохио байхг?й.
- Физиологийн ?йл ажиллагааны ?ндсэн ялгаа
Глюкоз:
?ндсэн ?йл ажиллагаа: Цусан дахь сахарын гомеостазыг хадгалах хурдацтай эрчим х?чний гол эх ??свэр (ялангуяа тархи, булчин, цусны улаан эс).
Манноз:
?ндсэн ??рэг: Гликопротейн ба гликолипидын б?тэц, ?йл ажиллагааг дэмжих (эс таних, дохио дамжуулах, дархлаа, уураг нугалах гэх мэт) гликозиляцийн биосинтезийн ?ндсэн урьдал бодис.
Хоёрдогч ??рэг: Шээсний замын халдвараас урьдчилан сэргийлэх (бактерийн наалдацыг хааж).
- Эмнэлз?йн хэрэглээний ялгаа
Глюкоз:
Эрчим х?чний нэмэлт (дусаах), гипогликемийн эмчилгээ, глюкозын х?лцлийн сорил.
Манноз:
Шээсний замын давтагдах халдвараас урьдчилан сэргийлэх (голчлон гэдэсний савханцар) болон ?в?рм?ц ховор генетикийн гликозиляцийн эмгэгийг эмчлэх (CDG Ib MPI дутагдал гэх мэт).