??????? ??????? ?????????? ???????? ??????????? ???? ??????????? ?????
??????? ??????? ??????????, ??? ????????? ?????????????? ???????????????? (C ? H ?? O ?), ???????? ?????????? ??????? C-2 ????????? (?????? ????????? ??????? ??????? ???????????? ???????? ???? ??????????), ????? ???????? ???????? ????? ??????? ??????? ??????? ???????????? ??????? ?????????????. ?? ????????????????????? ???????? ???????? ????? ????????????? ??????? ????????? ?????????? ???????????:
?
- ????? ??????????
??????????:
???????? ??????????: ??? ?????????? ????????? ?????????? ????????? SGLT1 (??????? ?????????? ??????????????????? 1) ????? ???????? ?????? ???????????????. ?????????? ??????? ??? ??????? ?????? (> 95%), ??? ??????? ????? ?????????? ???????? ????? ?????????? ????????????.
??????? ???? ???????? ?????????.
???????:
??????? ??????????: ?????????? ?????????????? ????? ????? (GLUT5 ?????? ???? ???????? ????? GLUT ??????? ???????????????????? ????????????????????). ?????????? ??????? ????? ?????? (?????? 10-20%), ?????? ???????????? ???????? ??????????? ????????????????? ???????? ????? ?????????????? ????????????????? ?????? ????????? ???????????????????.
- ????? ?????????? ???????????.
??????????:
???????????? ?????, ??? ???????? ??????? ?????? ??????????? ?????????, ?????? ????? ???????? ??????? ??????? ????????????.
???????:
?????????? ???? ??????? ??????, ?????? ??????????? ????????? ?????? ??????? ??????? ?????? (?????? ????????? ???????? ?????? ?????? 50 μmol/L, ???????????? 4-6 mmol/L ? ??? ????? ??????). ????????? ??????? ????????? ????? ???????? ????????? ??????????????? ???? ?????????? ????????????.
- ???? ?????????? ??????? ???????? ??????????? ????? ??????
??????????:
????????? ?????????: ??? ??????? ???????? ??????????? ?????????? ?????????????? ????????? ????????? (GLUT4 ????????????????? ??????) ???????? ?????????????.
????????????/??????????????: ????????????? ??????? ?????, ??? ???????????? (HK) (??????? ????) ?????? ?????????????? (GK) (????????) ????? ??????????-6-???????? (G6P) ?? ???????????? ???????????????. ??? ???????? ???????? ??????????? ??? ??? ????????? ?????.
???????:
??????????? ????????????????: ??????????? ?????????????? ??????????? ????????????????.
??????????? (MK): ??? ?????????? ?????????? ???? ????????????? (????????????? ????? ??? ??????????? ??? ????? ???????) ???????-6-???????? (Man-6-P) ?? ???????????? ???????????????. ??? ??????? ???????? ??????????? ??? ??????? ??????????? ???????????????? ?????????.
????????????? ???????? (PMI): ????????????? ?????????? ????-6-P, ?????????-6-???????? (F6P) ?? ???????????????. F6P ?????? ???????????? ???????? ??? ??????? ????????? ?????.
- ??????? ???????? ????? ???????
??????????:
???????????? ?????? ???????: G6P ?????? (ATP) ???????? ????? ???????????? ???????? ????? ????????.
????????? ????????: ???????? ??????? ???????? ??????????? ???????? ??????? ????????.
???????? ???????? ????: NADPH ??????? ??????-5-?????????? ?????????????? (???????? ???????? ??????? ?????????????? ?????????? ????????? ????????????).
???????? ????????: ??????? ?????????????, ??? ????????? ???????????????.
???????:
???????????? ??????????? ???????: PMI F6P ?? ??????????? ?????, ??? ???????????? ?????????? ????????? (????? ??????? ??????????? ????????? ?????? ?????? ???????????????? ????????? ????????????? ?????????).
????????????? ????????: ???? ??????? ????????? N-???????????? ???????? ?????????? ?????????????????? ?????? ???????? ??????? ???????????????! ????-6-?? ?????? ?????? ??????? ???????? ???????? ?????????????, ??????????????????? ??????? ??????????????????? ?????? ??????????? ????? ????????????? ?????????????.
?????????????: ???? N-???????????? ????????????? ??????????? (Man ? GlcNAc ? ???????) ??? ?????????????? ??????????? ??????? ??????? ??????? ??????. ???? ????????? ??????????????? ??????????? ??????? ?????? ????????? ??????????, ?????? ???? ???????, ???????????, ???????????????? ??????? ??????????????? (????????????, ???????? ???????? ??????? ???? ???????? ???????????? ???????) ????????????.
??????????/?????????? ???????: ?????????? ??????? ??????, ?????? ??? F6P ?????????? ???????????? ??????? G6P ? ???????????????, ??????? ??? ?????????? ?????? ?????????? ???????????????, ????? ?????????? ???????.
- ????? ?????????? ??????? ????????? ????? ?????????
??????????:
??????????????? ?????? ??????? ????? ????????: ????? ???????????? ??????? ??????????.
????????? ??????? ?????????? ?????????: ???? ?????? ??????? ????? ???????? ?????????? ???????? ???????? ??????????? ???????????.
???????:
????? ?????????? ??????????? ??????????: ??????? ????????????, ?????????? ???????? ????????? ???????? ?????????????, ?????? ????????? ???????????????.
????????? ????????? ?????????: ??????? ????? ?????????? ????????? ?????????? ????????.
- ??????? ?????????????? ???? ??????? ???????????
??????????:
??? ?????????: ??????? ???????? ??????? ?????? (????????? ????, ?????? ??????? ????? ?????????????), ????? ???????? ???????????????? ???????????.
???????:
??? ?????????: ????????????? ???????? ????????????? ??? ??????? ???????? ??????, ??????????????????? ??????? ??????????????????? ?????????? ??????? ??????????? ??????????? (???? ??????????, ??????? ???????, ???? ????????? ?????, ???? ???????, ???????).
???????? ???? ?????????: ???????? ???? ??????????? ?????????? (?????????? ?????????? ????????? ?????).
- ???????? ?????????? ???????????
??????????:
?????? ??????? (??????????????), ??????? ?????????? ?????? ????????, ?????????? ?????????????? ?????.
???????:
???????? ???????? ???????? ???? ????????????????? ???????? (?????????? ????????????? ?????? ??????????) ??????? ??????????? ???? ????? ????????????? ????????????? (CDG Ib MPI ???????? ???????) ???????? ????????.