????????????????????????????????????????? (C?H??O?) ????????????????????????????????? C-2 (???????? ????????????????????????????????????????????????????) ??????????????????????????????????????????????????????????????????????????? ???????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????:

?

1. ??????????????????

??????:

?????????????????????????: ?????????????????? SGLT1 (????????????????????????????? 1) ?????????????????????????? ???????????????????? (>95%) ????????????????????????????????????????????????????????????????????

??????????????????????????????????

??????:

????????????????????????????: ??????????????????????????????????????? (????????????????????????????????? GLUT ???? GLUT5 ??????????????????????????) ???????????????????? (?????? 10-20%) ???????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????

2. ?????????????????

??????:

????????????????? ???????????????????????????????????????????????? ???????????????????????????????????????????????

??????:

?????????????????? ???????????????????????????????????? (??????????????????????????????????????????????????????? 50 ????????/???? ????????????? 4-6 ????????/???????) ?????????????????????????????????????????????????????????????????

3. ??????????????????????????????????????????????????

??????:

???????????????????: ????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? (??????????????? GLUT4)

??????????/??????????: ??????????????????????? ???????????????????????????? (HK) (?????????????????????) ?????????????? (GK) (???) ??????????-6-?????? (G6P) ?????????????????????????????????????

??????:

??????????????????????: ????????????????????????????????????????????

?????????? (MK): ?????????????????????????????????????? (?????????????????????????????? ???? ??) ?????????????-6-?????? (Man-6-P) ???????????????????????????????????????????????????

????????????????????? (PMI): ???-6-P ?????????????????????-6-?????? (F6P) ???????????????????????? F6P ??????????????????????????????????????

4. ?????????????????????

??????:

??????????????????????: G6P ?????????????????????????????????????????????? (ATP)

?????????????????????: ?????????????????????????????????????????????????

???????????????????: ????? NADPH ????????-5-?????? (????????????????????????????????????????????????????????????)

??????????????????: ?????????????????????????????????

??????:

???????????????????????????????: ?????????????? PMI ???? F6P ???? ??????????????????????????????????? (????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????)

??????????????????????: ??????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????! Man-6-P ???????????????????? GDP ???????????? ?????????????????????????????????????????????????????????????????????

????????????: ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? N-linked protein (???? Man ? GlcNAc ?) ????????????????????????????????????????????????????????????? ?????????????????????????????????????? ?????????? ????????????? ???????????????????? (???? ????????? ????????????? ??????????????????????)

?????????????????/????????: ?????????????? ???????????????????????????????? F6P ??????????????? G6P ??????????????????????????????????? ????????????????????

5. ??????????????????????????????????

??????:

????????????????????????????????????: ??????????????????????????

??????????????????????????????????????: ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????

??????:

??????????????????????????? : ??????????????? ??????????????????????? ??????????????????????

??????????????????????????: ??????????????????????????????????????????????????

6. ????????????????????????????????????

??????:

???????????: ???????????????????????????????? (???????????? ?????????? ???????????????) ???????????????????????

??????:

???????????: ????????????????????????????????????????????????? ?????????????????????????????????????????????????????? (???????????? ???????????? ??????????? ???????????? ???)

?????????? : ???????????????????????????????? (???????????????????????????????????)

7. ????????????????????????????????????

??????:

??????????????? (??????????????), ????????????????????????????, ???????????????????????

??????:

?????????????????????????????????????? (???????????????? Escherichia coli ????????) ???????????????????????????????????????????????????????????????????????? (???? ??????? CDG Ib MPI)