Маноза та глюкоза, хоча й мають однакову молекулярну формулу (C ? H ?? O ?), ? альдозами та C-2 ?зомерами (тобто напрямок г?дроксильно? групи на другому атом? вуглецю р?зний), але ?хн? метабол?чн? шляхи та ф?з?олог?чн? функц?? сутт?во в?др?зняються. Нижче наведено детальне пор?вняння ?хн?х метабол?чних в?дм?нностей з р?зних точок зору:

?

1. Кишкове всмоктування

Глюкоза:

Ефективне всмоктування: Активно транспорту?ться переважно за допомогою SGLT1 (натр?й-глюкозного котранспортера 1) в еп?тел?альних кл?тинах тонкого кишечника. Швидк?сть всмоктування надзвичайно висока (>95%), що може швидко потрапити в кров ? п?двищити р?вень цукру в кров?.

Залежить в?д град??нта ?он?в натр?ю.

Маноза:

Неефективне всмоктування: головним чином шляхом полегшено? дифуз?? (можливо, за участю транспортер?в родини GLUT, таких як GLUT5 або под?бних канал?в). Швидк?сть всмоктування дуже низька (близько 10-20%), ? б?льша частина неабсорбовано? манози потрапля? в товсту кишку та ферменту?ться кишковими бактер?ями або виводиться з калом.

2. Потрапити в кров

Глюкоза:

П?сля всмоктування в?н безпосередньо потрапля? в кровооб?г вор?тно? вени, що виклика? швидке п?двищення р?вня цукру в кров?.

Маноза:

К?льк?сть абсорбц?? низька, а концентрац?я манози в кров? надзвичайно низька (нормальна концентрац?я в плазм? натщесерце становить близько 50 мкмоль/л, що значно нижче за 4-6 ммоль/л глюкози). Пероральне застосування манози не виклика? значних коливань р?вня цукру в кров?.

3. Початков? етапи поглинання тканинами та метабол?зму

Глюкоза:

?нсул?нозалежний: поглинання глюкози м'язами та жировою тканиною сильно залежить в?д ?нсул?ново? сигнал?зац?? (через транспортер GLUT4).

Гексок?наза/Глюкок?наза: П?сля потрапляння в кл?тини фосфорилю?ться гексок?назою (ГК) (системн? тканини) або глюкок?назою (ГК) (печ?нка) до глюкозо-6-фосфату (Г6Ф). Це основна молекула метабол?зму цукру.

Маноза:

Не залежить в?д ?нсул?ну: поглинання тканинами не залежить в?д ?нсул?ну.

Манок?наза (МК): Вона фосфорилю?ться переважно манок?назою в печ?нц? (з невеликою к?льк?стю в ?нших тканинах, таких як нирки) до манозо-6-фосфату (Ман-6-Ф). Це ключовий етап, що л?м?ту? швидк?сть метабол?зму манози.

Фосфоманнозо?зомераза (ФМ?): Ман-6-Ф перетворю?ться на фруктозо-6-фосфат (Ф6Ф) за допомогою фосфоманнозо?зомерази. Ф6Ф ? пром?жним продуктом шляху гл?кол?зу.

4. Основн? метабол?чн? шляхи

Глюкоза:

Забезпечення енерг??ю гл?кол?зу: Г6Ф може вступати в шлях гл?кол?зу для вироблення енерг?? (АТФ).

Синтез гл?когену: синтез ? збер?гання гл?когену в печ?нц? та м'язах.

Пентозофосфатний шлях: генеру? НАДФН та рибозо-5-фосфат (використову?ться для в?дновлення б?осинтезу та синтезу нуклеотид?в).

Синтез жир?в: при надлишку вони перетворюються на жир.

Маноза:

Перетворення на гл?кол?тичн? пром?жн? продукти: П?сля перетворення PMI на F6P, в?н може вступити в гл?кол?тичний шлях (остання частина може бути перетворена на глюкозу або повн?стю окислена для постачання енерг??).

Попередник гл?козилювання: Його основна функц?я поляга? в тому, щоб служити вих?дною цукровою групою для синтезу N-зв'язаних цукрових ланцюг?в! Ман-6-Ф може бути додатково перетворений на ГДФ-манозу in vivo, слугуючи прямим донором залишк?в манози в гл?копроте?нах та гл?кол?п?дах.

Гл?козилювання: Маноза ? ключовим компонентом основного ол?госахаридного ланцюга в модиф?кац?? N-пов'язаного гл?козилювання б?лка (наприклад, Man? GlcNAc?). Цей процес в?дбува?ться в ендоплазматичному ретикулум? та апарат? Гольдж? ? ма? вир?шальне значення для згортання, стаб?льност?, локал?зац?? та функц?онування б?лк?в (таких як антит?ла, гормональн? рецептори та молекули кл?тинно? адгез??).

Перетворення на глюкозу/гл?коген: ефективн?сть низька, ? деяк? шляхи оборотного гл?кол?зу F6P генерують G6P, який пот?м перетворю?ться на глюкозу або гл?коген, але внесок невеликий.

5. Вплив на р?вень глюкози в кров? та ?нсул?ну

Глюкоза:

Значно п?двищений р?вень цукру в кров?: ? основним джерелом цукру в кров?.

?нтенсивна стимуляц?я секрец?? ?нсул?ну: бета-кл?тини п?дшлунково? залози безпосередньо в?дчувають п?двищення р?вня цукру в кров? та вид?ляють ?нсул?н.

Маноза:

Майже не вплива? на р?вень цукру в кров?: менше засвою?ться, метабол?зу?ться без вироблення глюкози та не залежить в?д ?нсул?ну.

Не стимулю? секрец?ю ?нсул?ну: браку? ефективних сигнал?в стимуляц?? р?вня глюкози в кров?.

6. Основн? в?дм?нност? у ф?з?олог?чних функц?ях

Глюкоза:

Основна функц?я: головне джерело швидко? енерг?? (особливо для мозку, м'яз?в та еритроцит?в), п?дтримка гомеостазу цукру в кров?.

Маноза:

Основна функц?я: ключова речовина-попередник для б?осинтезу гл?козилювання, що п?дтриму? структуру та функц?ю гл?копроте?н?в та гл?кол?п?д?в (розп?знавання кл?тин, передача сигнал?в, ?мун?тет, згортання б?лк?в тощо).

Додаткова функц?я: Запоб?гання ?нфекц?ям сечовив?дних шлях?в (шляхом блокування адгез?? бактер?й).

7. В?дм?нност? в кл?н?чному застосуванн?

Глюкоза:

Добавки енерг?? (?нфуз?я), г?погл?кем?чне л?кування, тест на толерантн?сть до глюкози.

Маноза:

Проф?лактика рецидивуючих ?нфекц?й сечовив?дних шлях?в (головним чином спричинених Escherichia coli) та л?кування специф?чних р?дк?сних генетичних порушень гл?козилювання (таких як деф?цит MPI CDG Ib).