??????? ????? (PC)? ????? ??? ?? ?? ????? ??? ??????? ??? ?? ???? ??? ????? ???? ?? ??? ??? ????? ?? ?????? ?? ?????? ?? ????? ????? ????? ???? ?????? ?? ????? ???? ???? ?? ?? ?????? ??? ???? ????? ??? ????? ?? ???? ??? ?? ???? ??????? ????? ???? ?????? ?? ???? ?? ?? ???? ?? ???? ?????? ???????? ?? ?? ???? ???? ?? ??? ????

???? ?? ????? ??? ???? ?? ?????? "????? ?? ??? ????? ??? ???? ?? ???? ????" ?? ???? ??? ?? "????????" ????? ?? ??? ??? ???? ?? ???? ??? ??????? ????? ??? ???? ???? ???? ???? ?????? ??? ??? ?????? ?? ??????? ????? ??? ????? ??? ????? ??? ????? ???? ?????? ?? ????? ????? ?????? ????? ?? ?? ??????? ????? ?? ????? ??? ???? ????? ?? ????? ?? ???? ?? ??? ?????? ?? ????? ?? ???? ??? ???? ???

25 ?????? 2024 ?? ???? ?????? ????? ???????? ?? ??????? ????? ??????? ?? ??? ?? ??????? ??? ???????? ?????? ????? ????? ??? ?????? ???? ???: ????? K ?? ????? ?? ????? ????? ??? ???????? ?????? PI 3-kinase VPS34 ????? ????? ???? ?? ????? ????? ???

??????? ?? ??? ??? ?? ?? ??? ??? ???????? ???????? ???????? (????? K3) ??????? ????? ?? ????? ?? ??? ?? ???? ??? Menadione ????? K ?? ???? ??? ??????? ??? ???? ??? ?? ??? ??? ?? ??? ???? ???? ?????? ??? ???? ???? ??? ??? ?? ?? ?????? ??? ?????? ??? ?? ??? ?? ???? ?? ???? ???? ??? ????? ?? ???? ??? ??? ???? ???

??????? ?? ?????? ?? ??? ???? ?? ?? VPS34 phosphatidylinositol 3-kinase (PI3K) ?? ??? ??? ??? ??? ???????? VPS34 ?? ?????? ?? ??? ???? ??? PI3P ?? ??????? ?? ?? ?? ???? ??? ??? ??????? ????? ?? ????? ?? ??? ?? ???? ???? ???? ????????? ???? ?? ???? ???? ??? ?? ?? ?????? ??? ????? ????? ????? ????? ??? ??? ?? ??? ?? ?? ????? ?? ?????? ???? ?? ??? ???? ??????? ?? ????? ???? ???? ?? ?? ?????? ?????? ??? ?? ?? ???? ??? ?? ???????? ??? ???? ??????? ????? ??? ??? ???? ?? ??? ????? ?? ??? X-linked myotubulin myopathy (XLMTM) ??? ???? ???

?? ????? ????? ??? ?????? ???? ?? ??? ???? ???? ???? ????? ???? ???? ??? ??? ???? ?? ?????? ?? ?? ?????? ?? ??? ?? ???? ???? ???? ??????? ???????? ?? ???? ?? ??? ??? ????? ???? ???? ????

??? ?? RapidCaP ???? ????? ?? ???? ??? ??? ???????? ???????? ???????? ????? ?????? (MSB) ?? ???? ?? ??? ???? ???? ?? ?? ????? K ?? ?????? ????? ??? ????? ?? ???? ?? ???? ?? ???? ??? ?????? MSB ?? ????? ??????? ????? ?? ????? ?? ??? ???? ?? ??? ????? ??? ???? ???? ???? ??? ???? ?? ???? ???

?????? ??? ??? ????? ??? ???? ???? ???? ?? ????? ?? ??? ???? ?? ?? ????? ??? ??? ??????? ???????? ???? ???? ?? MSB ?? ????? ???? ????? ?? ??????? ????? ?? ?????? ?? ????? ??? ????? ?? ???? ??? ?? ?? ??? ?? ?? ?? MSB PI3K kinase VPS34 ?? ?????? ?? ??? ???? ??? PI3P ?? ??????? ?? ?? ?? ???? ??? ??? ????????? ???? ?? ???? ???? ??? ?? ??????? ????? ?? ????? ?? ??? ?? ???? ???? ??? ?? ?? ?????? X-linked myotubular myopathy (XLMTM) ???? MSB VPS34 ?? kinase ?????? ?? ??? ???? ??? PI3P ?? ?? ??? ?? ???? ?? ???? ?? ?? ????? ?? ??????? ?? ???? ??? ???? ???