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Glycosylation: Mannose ?????? N-linked glycosylation ????? (???? Man ? GlcNAc ?) ??? ?????? oligosaccharide ??? ?? ??? ??? ?? ??? ?? ??? ??????????? ???????? ??? ????? ?????? ??? ???? ??? ??? ?? ?????? ??????? ???????? ??????????? ??? ????? (???? ????? ?????? ?????? ????????? ??? ??? ????? ?????????) ?? ??? ??? ???
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